三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

人脑代谢紊乱的必要与腹泻复杂，由于许多原因仍然未能知，所以治疗法较为麻烦。正常常情况下，是人脑能量代谢的主要原料。1型色氨酸弱点遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，再次导致人脑内除去减缓。

G1D常常乏善可陈为抑郁症猝死与人MRI棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模型中都，G1D一系列关键脑部功能弱点，常常独立于下口溶性方面的GLUT1色氨酸持续性，而减少人脑组织内浓度可以减轻腹泻。作者指出这些找到似乎与全人类G1D疾病方面，因此可以试图发展加强人脑注入或发放有效替代底物的治疗法方法有。

目前用于G1D的抑郁症肉类疗法，仅能减轻2/3病患的运动持续性或抑郁症猝死，而且并非普遍施用。有历史学者揭示，与生酮肉类治疗法形式也就是说的，如三庚酸甲基等营养物质不会通过回补反应，必要TCA（三甲基循环）的中都间游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯学院西南所学院的历史学者者们，进一步开展非商业性、免费附加系列的临床历史学者，对三庚酸甲基治疗法方法有进行数据分析。历史学者结果因特网发表于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

历史学者共计纳入14名未能接受生酮肉类治疗法的1型色氨酸弱点遗传性的孩童与。干预形式为，在病人日常常肉类中都必要食品级三庚酸甲基。

由于大多抑郁症猝死不明显，病患或家属的感无可用于数据分析。因此，历史学者者使用定量人MRI、脑部精神病学、血清数据分析、人脑体温的核磁共计振检查和等形式。

历史学者揭示，1名病人（7%）不会再次出现棘波；而其他病人在应用三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，大部分病患脑部精神状态乏善可陈以及人脑体温减少。11名病患（78%），长期以来使用三庚酸下口后未能再次出现副作用。3名病人（21%）乏善可陈为肾脏腹泻，1（7%）名病人治疗法中都断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D病患的主要脑部功能产生有利因素。另外，历史学者的观察举例来说可以看成一个关键的前提，来数据分析代谢性人病症（中都间代谢游离持续性）的治疗法方法有。

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编辑： neuro207